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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

乐易玲：做合拍剧，既要谨慎，又要创新******

　　如何看待与内地平台合作开发的“新港剧”？

　　乐易玲：做合拍剧，既要谨慎，又要创新

　　在刚刚过去的《万千星辉颁奖典礼2022》上，TVB助理总经理(戏剧制作)曾励珍荣获万千光辉演艺大奖。而在台下，另一位“TVB背后的女人”乐易玲起立鼓掌，向这位共事多年的老同事送上祝福。

　　每个在万千星辉颁奖典礼上获奖的人，得奖感言中一定有两句固定台词：一是“多谢珍姐”，一是“多谢乐小姐”。虽然关于两人明争暗斗的“都市传说”流传多年，但近年来两人的分工愈发明确：曾励珍专注TVB自制剧的制作，乐易玲则兼任邵氏电影执行董事及总经理和TVB助理总经理(艺人管理及发展)，主持多个邵氏与内地的合拍剧项目。

　　此前，由优酷和邵氏共同出品的剧集《廉政狙击》在优酷播出，以此为契机，乐易玲接受了羊城晚报记者的专访。她如何看待这批与内地平台合作开发的“新港剧”？对香港艺人在内地的发展有什么想法？

　　《廉政狙击》强调做出新意

　　谈及新剧《廉政狙击》，“新意”是乐易玲不断提及的关键词，在演员阵容、幕后班底等方面，《廉政狙击》都有意创新，力图给观众带来不一样的观感。她有意避免演员的“固定搭配”。三位男主角——黄宗泽、吴卓羲、王浩信从未同时合作过；兄弟情主线之外的其他角色也尽量选择跟三位男主角少合作、甚至没有合作过的演员。比如，在剧中与吴卓羲有感情线的黄智雯和胡定欣，三人已经多年没有合作，更别提演情侣；而王浩信的“官配CP”，更是26岁的新人小花陈桢怡。

　　此前邵氏与优酷合作的《飞虎》系列以声势浩大的动作场面作为最大卖点，《廉政狙击》却把故事主线落在“兄弟情”上。《廉政狙击》的故事围绕几个童年好友展开：他们因为一桩塌楼事故而失散，多年后重逢，每个人的立场和境遇已大不相同，在友情、亲情、爱情和正义之间，他们必须做出自己的选择。乐易玲说：“我们的剧集始终要有动作戏和大场面包装，但是《廉政狙击》最想讲的其实是兄弟情，黄宗泽、吴卓羲、王浩信三个儿时好友，长大后身处不同的位置，甚至彼此对立，他们要怎么做？”

　　丰满的人物设定和悬疑感十足的故事，也让演员演得过瘾。剧中，吴卓羲不再是“冲动中年人”，而是智商在线的大律师；常演亦正亦邪角色的黄宗泽此次却是正直的廉政公署调查主任；王浩信抛弃形象，演一个不修边幅的落魄警察。“吴卓羲最深沉的一面都没能展示给观众，《廉政狙击》要给他新的发挥空间；黄宗泽的角色在妈妈、姐姐以及自己的过去之间纠结，我觉得他演得很好。”乐易玲还透露，演员从剧本创作开始就深度参与到角色的设计中，“编剧在写剧本的时候就找他们聊过，因他们的特点设计了一些有挑战性的点，让他们去演。演员也很开心，这部戏给了他们发挥的空间。”

　　合拍剧要考虑内地观众口味

　　2017年，爱奇艺和腾讯视频分别与TVB合拍剧集《再创世纪》和《使徒行者2》，两部剧脱胎于TVB剧集经典IP《创世纪》和《使徒行者》，由此拉开新一轮内地和香港合拍剧的潮流。从2018年开始，邵氏与优酷合作，这几年推出以飞虎队为主角的三部《飞虎》系列、犯罪悬疑剧《非凡三侠》以及最近播出的反贪题材《廉政狙击》。

　　观众对这批合拍剧始终褒贬不一。有人赞赏合拍剧在制作上比起以往港剧有大大的提升，也有人感动于黄宗泽、吴卓羲等离巢多年的艺人重新出现在港剧荧屏；有人认为合拍剧题材守旧，还有人批评合拍剧缺少“港味”……这几年，TVB、邵氏、寰亚等港剧制作方都在摸索中前进。经过这几年的尝试，乐易玲对合拍剧又有什么新的看法？

　　乐易玲坦言：“制作一部剧集，针对不同市场，会有不同的开发方向。我们跟优酷合作的剧集，主要市场一定是内地。我们会把想拍的题材和故事推销给优酷，他们感兴趣的话，我们就开始写段落故事。他们会就此提出一些意见，让我们来写剧本。我们通常会把头5集或10集的剧本给他们看，没问题就开拍。”在乐易玲看来，内地视频平台给予香港制作方较大的自由度；但对制作方而言，既然知道剧集主要面向内地市场，他们就必须考虑当地受众的口味和市场情况。

　　比如在题材选择上，目前邵氏制作的几部合拍剧都是警匪题材：“邵氏是拍电影出身的，香港电影在内地也很受欢迎，尤其是警匪片。喜爱港产片的观众，对这类型题材的剧集应该也感兴趣。”至于剧本创作，她表示：“优酷对《廉政狙击》没有提出太大的改动意见，只是提出一些细节问题，比如‘吴卓羲和黄宗泽之间的对立程度到底有多深’之类的，优酷给了我们很大的支持和信任。而在我们写剧本的时候，也根据之前合作的经验来调整，故事永远是邪不能胜正。”

　　合拍剧与港剧各有优势各有难处

　　“做合拍剧，我们从来都是谨慎的。要兼顾的东西有很多：平台观众的口味、政策的要求，还要有一点创新。”乐易玲表示。比如，《廉政狙击》跟近两年大部分内地剧集一样都是“裸播”：“我们(2022年)12月7日知道定档，8号开始宣传，10号就开播。当时我们对这部剧也没有什么预期，因为定档得很急。但很幸运的是，我们跟优酷合作无间，可以迅速推进宣传。演员们也很帮忙，吴卓羲和王浩信在内地有自己的工作，黄宗泽则在拍电影，但他们都配合留出做宣传的时间。”

　　在乐易玲看来，合拍剧与本土港剧各有各的优势，也各有各难处：“我们做电影、做电视的人，最厉害就是‘看菜吃饭’，不会说有大预算就乱花钱、小预算就拍不成。合拍剧的预算比较大，但要兼顾更多观众的口味。如果只在TVB内部拍剧就不用想太多，只要公司通过就可以拍。所以这几年会有《金宵大厦》《痞子殿下》《上车家族》等大胆创新的剧。包括演员阵容也是，平台会提出希望合拍剧能有哪些演员参演，比如黄宗泽，平台就很希望用他。合拍剧暂时很难起用新人做主角。”

　　乐易玲也认为，对合拍剧而言，创新也是必须的：“我们也有很多不成功的，但还是尽量要给团队去试。有时候做了新东西，正好观众喜欢，这就是双赢。观众口味经常变，但这是好事，给我们更多空间尝试不同的东西。”

　　鼓励TVB艺人在内地发展

　　除了担任邵氏电影执行董事及总经理，乐易玲还是TVB助理总经理，主管艺人管理及发展。乐易玲在打造艺人方面一向有一手，林峯、黄宗泽、吴卓羲等一线小生都出自她麾下。在TVB强调“开门办电视”的当下，在艺人管理上有什么新变化？

　　乐易玲认为，TVB对艺人一向是开放的，既鼓励经纪约艺人接外面的工作，也广邀外面的艺人来TVB拍戏：“除了公司的制作，我们也帮公司艺人接外面的工作，包括电影、商演、广告、舞台剧……外面的市场很喜欢用TVB艺人，经常有人打电话找我要人才。而TVB的剧集也经常找外面的演员来拍，比如《上车家族》请了林敏骢，前几年有部剧集《逆缘》，男主角陈家乐是我打电话从英皇‘借’回来的。我们一向都这样做。”

　　而随着内地市场的壮大，越来越多TVB艺人开始进军内地，乐易玲在去年也陪着好几位TVB艺人在内地停留颇长时间。乐易玲坦言，TVB和艺人都很重视内地市场：“TVB艺人不是现在才来内地发展的。十几二十年前我就帮我们的艺人争取到在内地拍电视剧的机会。只不过现在有更多新的形式，比如直播、带货、拍短视频等等。”她透露，TVB如今有一个规则，艺人有1/3的时间不用留在公司，可以回内地发展：“这对艺人是大好消息。我们有一批演员都长居内地，比如高海宁，公司有事情要做她才回来香港；陈桢怡，她已经在内地拍了几部剧了。之前我们也跟一些公司合作，有几个艺人留在内地主攻直播。我们很赞成艺人在内地发展，与内地多合作是件好事。”

　　羊城晚报

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）